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GUIA DE PRÁCTICA CLINICA 2009
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
1. CODIGO CIE 10: Q43.1 (Enfermedad de Hirschsprung.)
2. SINONIMIA:
- AGANGLIONOSIS
- MEGACOLON CONGENITO
- MEGACOLON AGANGLIONICO
3. INTRODUCCION:
- Enfermedad descrita por Harald Hirchsprung en 1888 en Copenhague (USA) en pacientes pediátricos.
- Consistía en un estreñimiento grave y pertinaz con dilatación e hipertrofia del Colon.
- No se encontró Obstrucción Mecánica que explicara el estreñimiento y la zona dilatada se considero como asiento primario de la enfermedad.
- Se comprobó ausencia congénita de células ganglionares en el plexo mientérico de Auerbach y en el submucoso de Meissner de la pared del Recto, Colon e incluso Intestino Delgado.
- Los segmentos de intestino agangliónico conservaban su calibre normal.
- Fisiopatológicamente estos trastornos de inervación serían los responsables de la alteración de la motilidad intestinal que impide la normal evacuación intestinal.
- Cuando esta presente la enfermedad en estos pacientes pediátricos y ocasionalmente en adultos se puede presentar Síndrome Obstructivo temprano con riesgo de Colitis Necrotizante, Sepsis y Perforación Intestinal.
4. DEFINICION:
Es una enfermedad genética, que afecta a pacientes pediátricos siendo transmitida en forma autosómica recesiva y ligada al sexo, predominante en varones, en una proporción de 4 a 1 y con una prevalencia estimada de un caso cada 5000 nacidos vivos.
La Enfermedad de Hirschsprung se considera como uno de los trastornos neurológicos genéticos conocidos como disganglionismos que incluyen también el hipoganglionismo y la displasia neuronal intestinal.
Se caracteriza por la ausencia de las células ganglionares de los plexos mientéricos de Meissner y Auerbach, extendiéndose en forma variable lo que impide la relajación del Colon y el esfínter anal interno, presentándose como consecuencia un estreñimiento pertinaz patológico.
El 20 % de los pacientes tiene anomalías congénitas asociadas entre las que se incluyen:
- Enfermedad de Down (08 %)
- Defectos Cardiacos (08 %)
- Anomalías Genito – Urinarias (06 %)
- Anomalías Gastro – Intestinales (04 %) que pueden incluir Atresia del Colon, Ano Imperforado, solas o en combinación con Neuroblastoma, Feocromositoma, Neurofibromatosis, Síndrome de Waardenburg, Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo II.
5. EPIDEMIOLOGIA
- La Enfermedad de Hirschsprung se presenta en uno de cada 5000 recién nacidos vivos.
- Es más frecuente en pacientes varones que en mujeres en una relación de 4 a 1.
- El Síndrome de Down (Trisomía 21) es la enfermedad cromosómica que se asocia más frecuentemente a esta enfermedad.
- En adultos es una patología bastante infrecuente y solo se han descrito un reducido número de casos a nivel de la literatura mundial. Por lo su incidencia es bastante desconocida..
6.- CLASIFICACION:
Según el segmento agangliónico se clasifican en tres grupos:
a) Segmento Ultracorto: si ocupa centímetros de la zona yuxta – anal.
b) Segmento Corto: si no va más allá de la unión recto – sigmoidea.
c) Segmento Largo: si va más allá de la unión recto – sigmoidea y puede
comprometer inclusive al Intestino Delgado.
Se asocia a mayor morbi mortalidad de todas las formas clínicas.
7. ETIOLOGIA: GENETICA EN LA ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG (EH)
La EH ocurre generalmente en forma esporádica, afectando uno de cada 5000 nacidos vivos. Sin embargo, hay familias que presentan numerosos casos en varias generaciones. En distintas series los casos familiares representan sólo el 3% al 8% de los pacientes con EH. La enfermedad tendría una herencia autosómica recesiva aunque en otras series se comportaría como de herencia dominante, de tipo multifactorial y con penetración o expresión clínica variables.
La mutación de un gen relacionado con la herencia de la EH, fue descubierta por primera vez en 1993, en el brazo largo del Cromosoma 10. En la aganglionosis colónica extensa y en los casos en los que afecta todo el colon, la incidencia de mutaciones genéticas relacionadas con la EH sería mayor (15 a 25%), en comparación a la incidencia de la enfermedad en la población general, en la que la aganglionosis rectosigmoidea es la forma más frecuente.
En casos de aganglionosis de “segmento largo”, la predominancia masculina es menor (1.5 a 1).
Entre un 4 a 16% de los pacientes con EH, presentan además un Síndrome de Down. Se han descripto decenas de mutaciones relacionadas con la EH.
Esas mutaciones fueron encontradas también en pacientes con otras neurocrestopatías como el síndrome de Waadenburg (EWH con mutación RET), el síndrome de neoplasias endócrinas múltiples (MEN tipo 2b) y en pacientes con carcinoma medular tiroideo. Se supone que los pacientes con EH tienen 250 veces más posibilidades de presentar un carcinoma medular tiroideo que la población general.
Algunas de estas mutaciones también fueron encontradas en padres asintomáticos de niños con EH, así como en casos familiares de neuroblastoma.
8. CUADRO CLINICO
El síntoma principal que nos hace sospechar la enfermedad es el estreñimiento pertinaz en un recién nacido. En la enfermedad de Hirschsprung, los nervios están ausentes en poca o en gran parte del intestino y, por lo tanto, las áreas carentes de dichos nervios no pueden empujar el material fecal, causando un bloqueo u obstrucción distal. Los contenidos intestinales se acumulan detrás del bloqueo, haciendo que el intestino y el abdomen se distiendan. Si la enfermedad es severa, hay la posibilidad de que el recién nacido no logre eliminar el meconio o material fecal, y vomite.
Es probable que los casos más leves no sean diagnosticados hasta una edad más avanzada. En los niños mayores, la enfermedad puede causar estreñimiento crónico pertinaz, distensión abdominal y disminución en el desarrollo.
La enfermedad de Hirschsprung causa aproximadamente el 25% de toda la Obstrucción Intestinal de los recién nacidos y ocurre cinco veces más en hombres que en mujeres. Esta enfermedad algunas veces está asociada con otros trastornos congénitos o hereditarios como el Síndrome de Down.
SIGNOS Y SINTOMAS
· Constipación ó Estreñimiento pertinaz. (Definido como el retrazo en el recién nacido para eliminar el meconio mayor a 48 horas con distensión abdominal)
· Dificultad para eliminar la primera deposición entre las primeras 24 y 48 horas después del nacimiento.
· Malabsorción Intestinal
· Escaso aumento de peso
· Crecimiento lento (niño entre 0 - 5 años)
· Distensión Abdominal
· Vómitos biliosos.
· Diarrea acuosa explosiva (en el recién nacido), con fiebre, hemorragia digestiva baja, compromiso del estado general y sepsis son signos de enterocolitis necrotizante (causa de mortalidad 30 – 50%).
EXAMEN CLINICO
· Distensión Abdominal
· Peristaltismo visible.
· Timpanismo abdominal
· Auscultación: Ruidos hidroaéreos de tono alto.
· Tacto rectal: Normal
9. DIAGNOSTICO HISTOPATOLOGICO
El criterio histopatológico de certeza para el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung es la ausencia de células ganglionares del plexo mioentérico, con una sensibilidad y especificidad del 100 %. Esta enfermedad es una malformación del sistema nervioso parasimpático, caracterizada por la ausencia o escasez de glándulas ganglionares intramurales de la submucosa ( Meissner) y del plexo mientérico ( Auerbach), que se extiende en sentido proximal desde el ano hasta distancias variables del recto, del colon e intestino delgado y que produce un desorden en la propulsión de la evacuación, produciendo una obstrucción intestinal baja u otras complicaciones propias del éstasis fecal que se manifiesta en la mayor parte de los casos desde el nacimiento o poco tiempo después.
La zona de transición a la normalidad anormal ganglionares intestino se encuentra en el colon sigmoideo o rectosigmoideo en el 65% de los pacientes, el colon descendente en un 14%, el recto en 8%, y el más proximal del intestino grueso en el 10%. Aganglionosis que afectan el intestino delgado ocurre en aproximadamente el 3% de los pacientes.
10. DIAGNOSTICO CLINICO
Tiene varias formas de presentación:
- Forma Maligna o Aguda Precoz: se inicia en el Recién Nacido con un cuadro de Sub Oclusión Intestinal, vómitos, diarreas y falta de expulsión de meconio.
- Gravedad media: suele presentarse en niños pequeños en forma de estreñimiento asociado con crisis suboclusivas. Es frecuente el antecedente de expulsión tardía de meconio y la necesidad de estimulantes para realizar las deposiciones.
- Latente ó Benigna: se manifiesta en el niño mayor pre escolar o adolescente como estreñimiento de inicio y de difícil manejo.
11. EXAMENES AUXILIARES
El Diagnóstico se realiza mediante exploraciones complementarias:
- Radiografía Simple de Abdomen: dilatación de todo el colon donde se visualiza fecalomas en su interior. Ocasionalmente un calibre menor del intestino colónico distal que corresponde a la zona agangliónica.
- Radiografía de Colon con Enema Opaco: es el estudio inicial y diagnóstica la enfermedad en el 70 % de los casos, muestra la llamada “zona de transición” determinada por la estenosis del segmento agangliónico y con dilatación supraestenótica. Los hallazgos van a depender de la extensión de la zona afectada con la aganglionosis. En la aganglionosis total del colon se observa disminución del calibre de todo el colon sin zona de transición y el examen puede no ser diagnóstico. Puede existir dificultad en expulsar el material de contraste permaneciendo en el colon después de muchos días.
- Manometría Ano rectal: es un método diagnóstico más fiable, pudiendo diagnósticarse hasta el 90 % de los casos en los Recién Nacidos.
- Biopsia Rectal.
- Pruebas de Laboratorio:
Hemograma, Hemoglobina, Hematocrito.
Grupo sanguíneo – Rh
Examen de Orina Completo
Glucosa – Urea – Creatinina.
VDRL - HIV
Radiografía de Pulmones.
Riesgo Quirúrgico y Electrocardiograma.
Interconsulta a Anestesiología.
12. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
- Trastornos del Plexo Mientérico:
a) Neuropatías viscerales familiares
b) Neuropatías Viscerales esporádicas:
- Enfermedad de Chagas
- Para neoplásica
- Citomegalovirus.
c) Anomalías del Desarrollo:
- Aganglionosis del Colon Total (en ocasiones con aganglionosis de Intestino delgado )
- Detención de la maduración: 1) Aislada en el Plexo mientérico, 2) Con retrazo mental, 3) Con otras anomalías neurológicas.
- Displasia intestinal Neuronal: 1) Aislada en el Intestino. 2) Con Neurofibromatosis, 3) Con Neoplasia endocrina múltiple Tipo IIb
d) Enfermedades Neurológicas.
7. ETIOLOGIA: GENETICA EN LA ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG (EH)
La EH ocurre generalmente en forma esporádica, afectando uno de cada 5000 nacidos vivos. Sin embargo, hay familias que presentan numerosos casos en varias generaciones. En distintas series los casos familiares representan sólo el 3% al 8% de los pacientes con EH. La enfermedad tendría una herencia autosómica recesiva aunque en otras series se comportaría como de herencia dominante, de tipo multifactorial y con penetración o expresión clínica variables.
La mutación de un gen relacionado con la herencia de la EH, fue descubierta por primera vez en 1993, en el brazo largo del Cromosoma 10. En la aganglionosis colónica extensa y en los casos en los que afecta todo el colon, la incidencia de mutaciones genéticas relacionadas con la EH sería mayor (15 a 25%), en comparación a la incidencia de la enfermedad en la población general, en la que la aganglionosis rectosigmoidea es la forma más frecuente.
En casos de aganglionosis de “segmento largo”, la predominancia masculina es menor (1.5 a 1).
Entre un 4 a 16% de los pacientes con EH, presentan además un Síndrome de Down. Se han descripto decenas de mutaciones relacionadas con la EH.
Esas mutaciones fueron encontradas también en pacientes con otras neurocrestopatías como el síndrome de Waadenburg (EWH con mutación RET), el síndrome de neoplasias endócrinas múltiples (MEN tipo 2b) y en pacientes con carcinoma medular tiroideo. Se supone que los pacientes con EH tienen 250 veces más posibilidades de presentar un carcinoma medular tiroideo que la población general.
Algunas de estas mutaciones también fueron encontradas en padres asintomáticos de niños con EH, así como en casos familiares de neuroblastoma.
8. CUADRO CLINICO
El síntoma principal que nos hace sospechar la enfermedad es el estreñimiento pertinaz en un recién nacido. En la enfermedad de Hirschsprung, los nervios están ausentes en poca o en gran parte del intestino y, por lo tanto, las áreas carentes de dichos nervios no pueden empujar el material fecal, causando un bloqueo u obstrucción distal. Los contenidos intestinales se acumulan detrás del bloqueo, haciendo que el intestino y el abdomen se distiendan. Si la enfermedad es severa, hay la posibilidad de que el recién nacido no logre eliminar el meconio o material fecal, y vomite.
Es probable que los casos más leves no sean diagnosticados hasta una edad más avanzada. En los niños mayores, la enfermedad puede causar estreñimiento crónico pertinaz, distensión abdominal y disminución en el desarrollo.
La enfermedad de Hirschsprung causa aproximadamente el 25% de toda la Obstrucción Intestinal de los recién nacidos y ocurre cinco veces más en hombres que en mujeres. Esta enfermedad algunas veces está asociada con otros trastornos congénitos o hereditarios como el Síndrome de Down.
SIGNOS Y SINTOMAS
· Constipación ó Estreñimiento pertinaz. (Definido como el retrazo en el recién nacido para eliminar el meconio mayor a 48 horas con distensión abdominal)
· Dificultad para eliminar la primera deposición entre las primeras 24 y 48 horas después del nacimiento.
· Malabsorción Intestinal
· Escaso aumento de peso
· Crecimiento lento (niño entre 0 - 5 años)
· Distensión Abdominal
· Vómitos biliosos.
· Diarrea acuosa explosiva (en el recién nacido), con fiebre, hemorragia digestiva baja, compromiso del estado general y sepsis son signos de enterocolitis necrotizante (causa de mortalidad 30 – 50%).
EXAMEN CLINICO
· Distensión Abdominal
· Peristaltismo visible.
· Timpanismo abdominal
· Auscultación: Ruidos hidroaéreos de tono alto.
· Tacto rectal: Normal
9. DIAGNOSTICO HISTOPATOLOGICO
El criterio histopatológico de certeza para el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung es la ausencia de células ganglionares del plexo mioentérico, con una sensibilidad y especificidad del 100 %. Esta enfermedad es una malformación del sistema nervioso parasimpático, caracterizada por la ausencia o escasez de glándulas ganglionares intramurales de la submucosa ( Meissner) y del plexo mientérico ( Auerbach), que se extiende en sentido proximal desde el ano hasta distancias variables del recto, del colon e intestino delgado y que produce un desorden en la propulsión de la evacuación, produciendo una obstrucción intestinal baja u otras complicaciones propias del éstasis fecal que se manifiesta en la mayor parte de los casos desde el nacimiento o poco tiempo después.
La zona de transición a la normalidad anormal ganglionares intestino se encuentra en el colon sigmoideo o rectosigmoideo en el 65% de los pacientes, el colon descendente en un 14%, el recto en 8%, y el más proximal del intestino grueso en el 10%. Aganglionosis que afectan el intestino delgado ocurre en aproximadamente el 3% de los pacientes.
10. DIAGNOSTICO CLINICO
Tiene varias formas de presentación:
- Forma Maligna o Aguda Precoz: se inicia en el Recién Nacido con un cuadro de Sub Oclusión Intestinal, vómitos, diarreas y falta de expulsión de meconio.
- Gravedad media: suele presentarse en niños pequeños en forma de estreñimiento asociado con crisis suboclusivas. Es frecuente el antecedente de expulsión tardía de meconio y la necesidad de estimulantes para realizar las deposiciones.
- Latente ó Benigna: se manifiesta en el niño mayor pre escolar o adolescente como estreñimiento de inicio y de difícil manejo.
11. EXAMENES AUXILIARES
El Diagnóstico se realiza mediante exploraciones complementarias:
- Radiografía Simple de Abdomen: dilatación de todo el colon donde se visualiza fecalomas en su interior. Ocasionalmente un calibre menor del intestino colónico distal que corresponde a la zona agangliónica.
- Radiografía de Colon con Enema Opaco: es el estudio inicial y diagnóstica la enfermedad en el 70 % de los casos, muestra la llamada “zona de transición” determinada por la estenosis del segmento agangliónico y con dilatación supraestenótica. Los hallazgos van a depender de la extensión de la zona afectada con la aganglionosis. En la aganglionosis total del colon se observa disminución del calibre de todo el colon sin zona de transición y el examen puede no ser diagnóstico. Puede existir dificultad en expulsar el material de contraste permaneciendo en el colon después de muchos días.
- Manometría Ano rectal: es un método diagnóstico más fiable, pudiendo diagnósticarse hasta el 90 % de los casos en los Recién Nacidos.
- Biopsia Rectal.
- Pruebas de Laboratorio:
Hemograma, Hemoglobina, Hematocrito.
Grupo sanguíneo – Rh
Examen de Orina Completo
Glucosa – Urea – Creatinina.
VDRL - HIV
Radiografía de Pulmones.
Riesgo Quirúrgico y Electrocardiograma.
Interconsulta a Anestesiología.
12. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
- Trastornos del Plexo Mientérico:
a) Neuropatías viscerales familiares
b) Neuropatías Viscerales esporádicas:
- Enfermedad de Chagas
- Para neoplásica
- Citomegalovirus.
c) Anomalías del Desarrollo:
- Aganglionosis del Colon Total (en ocasiones con aganglionosis de Intestino delgado )
- Detención de la maduración: 1) Aislada en el Plexo mientérico, 2) Con retrazo mental, 3) Con otras anomalías neurológicas.
- Displasia intestinal Neuronal: 1) Aislada en el Intestino. 2) Con Neurofibromatosis, 3) Con Neoplasia endocrina múltiple Tipo IIb
d) Enfermedades Neurológicas.
13. CRITERIOS DE INTERNAMIENTO
· Estreñimiento pertinaz, vómitos alimentarios y distensión abdominal en un Recién Nacido.
· Diarrea acuosa explosiva, fiebre, hemorragia digestiva baja, astenia (Enterocolitis Aguda Necrotizante) son signos de gravedad de la enfermedad.
· Peritonitis por ruptura del Colon.
14. NIVEL DE ATENCION HOSPITALARIO
EMERGENCIA: Al paciente con el Diagnostico inicial de Enfermedad de Hirschsprung debe ser tratado en el servicio de Emergencia de Cirugía Pediátrica con la finalidad de compensarlo del punto de vista hidro – electrolítico, descompresión gástrica mediante una Sonda Naso gástrica, colocación de Sonda de Foley y antibioticoterapia. Solicitándole los análisis pre operatorios de emergencia.
CENTRO QUIRURGICO: Tratamiento quirúrgico de la Enfermedad de Hirschsprung.
HOSPITALIZACION: Pasa a este servicio en condiciones estables.
15. TRATAMIENTO
TRATAMIENTO MEDICO
- Hidratación por Vía periférica o Central ( para Presión Venosa Central)
- Reposición Hidroelectrolítica.
- Descompresión con Sonda Naso gástrica.
- Sonda Vesical
- Sonda Rectal
- Antibioticoterapia.
TRATAMIENTO QUIRURGICO
- El principio básico del tratamiento quirúrgico de la Enfermedad de Hirschsprung en el Recién Nacido es anastomosar el Intestino Normal o Gangliónico con el Ano, resecando el Intestino Agangliónico no funcionante.
TECNICAS QUIRURGICAS:
- Técnica de Duhammel descrita en 1956 y consiste en que el recto nativo es dejado en su sitio y el colon normalmente inervado es descendido por detrás del recto en el espacio pre sacro y anastomosado de manera termino – lateral a la pared rectal posterior.
- Técnica de Duhammel – Haddad: cirugía en dos tiempos. Primer Tiempo: movilización del Colon Izquierdo con descenso del Angulo esplénico, disección pre sacra hasta la punta del coxis, cierre del muñón rectal, resección de la megaformación y colostomía. Segundo tiempo: anastomosis colo – rectal.
- Técnica de Soave: (Pullthrough endorrectal) fue realizado por primera vez en 1960 y fue diseñado para evitar el daño de los vasos y nervios pélvicos y proteger el esfínter interno. Consiste en una mucosectomía rectal con preservación del esfínter interno y una anastomosis Colo – Anal justo antes de la línea dentada.
- Técnica de Lynn: miectomía (esfinterotomía anal extensa o ampliada desde el nivel de la línea dentada incorporando la pared muscular del colon hasta una distancia de 8 a 10 cm. aproximadamente) sin resección por vía trans anal especialmente para los casos de segmento ultracorto.
- Cuando la Enfermedad de Hirschsprung es de segmento largo y comprometo todo el colon e inclusive parte del ileon hay que realizar Colectomía Total y anastomosis Ileo Anal ó Ileostomía.
- Se considera también en estos casos que el Transplante Intestinal es la única posibilidad de supervivencia a largo plazo en casos de gran extensión agangliónica.
16. COMPLICACIONES
- Son variables y se presentan entre el 25 al 50 % de todas las series como consecuencia de la anormalidad genética que presenta el paciente y entre las que se incluyen:
- Enterocolitis Necrotizante
- Ruptura del Colon.
- Obstrucción Intestinal.
- Ileo prolongado.
- Estreñimiento crónico.
- Síndrome de Intestino Corto.
- Presencia de Intestino Agangliónico residual.
- Dehiscencia de Anastomosis.
- Fístulas espontáneas y post – operatorias.
- Estenosis anastomóticas.
17. PRONOSTICO
- El pronóstico dependerá de la extensión de la enfermedad en el Colon o Intestino delgado.
- Si la enfermedad en el recién nacido se diagnóstica en forma temprana con el tratamiento quirúrgico en dos tiempos el pronóstico es relativamente bueno.
- La aparición habitual en más de la mitad de los casos de complicaciones post operatorias inmediatas o tardías hace que el pronóstico no sea tan halagador como en otras intervenciones pediátricas.
- Los pacientes en periodo neonatal con Enterocolitis Necrotizante y Sepsis corren el riesgo de fallecer.
18. BIBLIOGRAFIA
- De la Torre I., Ortega A. Transanal versus open endorectal pull through for Hirschsprun’s disease. J Pediatric Surg. 2000, 35: 1630 – 1632
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- Corman M. Disorders of defecation. En: Colon and Rectal Surgery. 5a edición. Lippincott Williams & Wilkins. Philadelphia, 2005.
- Goligher J. Cirugía del ano, recto y colon. 2a edición. Editorial Salvat, Barcelona, 1987.
- Haddad, J. Treatment of acquired megacolon by retrorectal lowering of the colon with a perineal colostomy: modified Duhamel operation. Dis Colon Rectum 1969; 12(6): 421-9.
- Icaza M, Takahashi T. Uribe N, et al. Enfermedad de Hirshsprung en el adulto. Rev Gastroenter 2000; 65(4): 171-174.
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